Muy bien, pues ya está grabando. Bueno, buenas tardes. Espero que estéis
bien, lo primero. Y voy a poner el libro, el ex infantil, lo voy a
compartir. Venga, ya estamos. Vamos a bajar el ruido hecho y ya está. ¿Me
oís bien en casa? Bien. Estupendo. Bueno, pues espero que estéis bien
también por aquí en clase. Ya estamos en primavera con la sangre
alterada, así que nada, vamos a ver, ya se nos da el calor, ya va
apeteciendo menos venir a clase, pero hay que aguantar, hay que aguantar,
hay que... Porque al final los que aguantáis, aprobáis. Bueno, esa es la
idea al menos. Aquí os dejo esto. Muy bien. Muy bien. Bueno, pues nada,
seguimos en este tema, en este bloque en el que nos encontramos, en el de
los principales síndromes y vamos ahora a comenzar con un tema que es
súper importante porque como os pone en la introducción, pues es uno de
los trastornos más comunes dentro del contexto de la neuropsicología
infantil, de la neuropediatría. También que es la epilepsia, ¿de
acuerdo? El problema aquí es que no solo es que sea común per se, sino
que además pues también suele ser un trastorno, un síndrome, como
veremos después, que es más útil hablar de síndromes, que suele
también escoltar o acompañar, dicho de alguna manera, a otros trastornos
del neurodesarrollo que hemos estado... que hemos estado viendo hasta este
momento. ¿Vale? Entonces, por eso pues es bien importante. Y además,
bueno, la epilepsia tanto en adultos como en niños, pues, en fin, tiene
mucha repercusión, es un trastorno que en algunos de los casos que tiene
de presentación, pues es muy llamativo, muy visible, entorpece mucho el
funcionamiento diario. De las personas, de los niños y de las niñas. Y
bueno, pues entonces hay que entenderlo bien. Además, es que más allá de
las crisis epilépticas, una epilepsia como tal, es decir, una
encefalopatía epiléptica en el que, porque se dan muchas crisis
epilépticas, se acaba afectando el funcionamiento del cerebro, pues puede
tener consecuencias neuro o largo plazo que hay que evaluar, que hay que
prevenir y en las que hay que intervenir si fuera el caso. ¿Vale?
Entonces, bueno, por eso es muy importante. Fijaros, en el libro os dan
algunas cifras llamativas, como en la población general, no ya tanto en
adultos y niños, sino en la población general, fijaros la incidencia.
Entre un 0,4 y un 0,8%, esto es mucho para incidencias, prevalencia, mejor
dicho, de este tipo. Pues es bastante. La incidencia, que como sabéis, es
el número de casos en una población, el número de casos nuevos en un
año, por ejemplo, por eso se pone por año, la incidencia es de 20 a 70
por cada 100.000 habitantes al año. Es bastante. Y cuando hablamos de
población infantil, fijaros que esta cifra pues sube, ¿vale? Hasta casi
del 10%, esto es muchísimo. Bueno, lo que se quiere decir es que, bueno,
haceros llamar la atención con todas estas cifras es, bueno, pues que es
un trastorno relativamente frecuente, es de los más frecuentes en
neuropsicología y en neuropediatría y que además pueden tener
consecuencias a largo plazo. ¿Por qué? Pues porque, fijaros, por esos
tres datos que os dan a continuación, que más o menos es la regla de los
tercios, un poquito. Aproximadamente un tercio, quizás no llegue, de los
niños y niñas que van a tener algún síndrome epiléptico, pues
dependerá del síndrome, pero en general mejoran de manera espontánea,
¿vale? Es una cosa focalizada en el desarrollo, pero que luego los remite
espontáneamente. Otro tercio, aproximadamente, lo hará con el tratamiento
farmacológico adecuado. Son síndromes epilépticos que responden bien a
la terapia farmacológica, que como veremos después, pues hay terapia
farmacológica, además hay terapia que ya está empiezando a estar un poco
adaptada para la población infantil, ¿de acuerdo? Entonces, bueno, pues
en ese sentido bien. Pero luego, y aquí viene el problema, hay un tercio,
incluso llega hasta el 40%, de síndromes epilépticos refractarios al
tratamiento. Es decir, que luego veremos la definición porque tiene que
darse, pues eso, que no haya respondido no solo a un tratamiento, sino a
varios intentos de tratamiento con diferentes fármacos, pero hay un
conjunto de síndromes epilépticos o casos de síndromes epilépticos
refractarios al tratamiento. Y estos son dramas. ¿Por qué? Pues porque
fijaros, es que hay algunos, el síndrome de Draves, por ejemplo, cuando no
responde al tratamiento esto puede tener a lo mejor 20 crisis epilépticas
al día. Fijaros cómo se puede ver comprometido el desarrollo del sistema
nervioso de un niño o una niña que tenga 20 crisis epilépticas al día.
¿Vale? Y claro, si no responden al tratamiento farmacológico, ¿qué es
lo que podemos hacer? En algunos casos intentar algún tratamiento
quirúrgico, pero fijaros las consecuencias que esto puede tener. A lo
mejor hay un foco bien identificado, etcétera. Pero en otros casos nada.
Nada. No hay nada que hacer. Y hay algunos vídeos absolutamente
dramáticos que para no contribuir a la depresión generalizada, que vamos
a acabar todos después de estas clases, pero bueno, no os pongo vídeos,
pero si queréis podéis ver algunos vídeos de padres y madres de niños y
niñas con estos síndromes como el de Draves, por ejemplo, que son
descorazonadores. ¿De acuerdo? Bueno, esto de los antecedentes históricos
lo podéis leer tranquilamente, no tiene la mayor historia. Bueno, pues os
habla de que sencillamente esto ha estado presente en muchas historias, que
hay evidencias hasta en el código Hammurabi que los griegos ya lo
describían como de origen, origen orgánico cerebral. ¿De acuerdo? Y
bueno, pues un poquito ahí os ponen algunas anécdotas de la evolución
histórica. Y esta cifra última, esta frase última de Keil, pues sí que
me parece interesante. Ha sido la epilepsia o los síndromes epilépticos
descritos como 4.000 años de ignorancia, superstición y estigma seguidos
por otros 100 años de conocimiento, superstición y estigma. ¿Vale? ¿Por
qué? Pues que es verdad que incluso a día de hoy en la epilepsia, yo es
que he vivido casos cerca de mí que no querían decirlo. Pues digo, pero
¿por qué no? ¿Qué tendrán que ver si se ve? O sea, ningún trastorno
es motivo de vergüenza, pero esto mucho menos. Bueno, pues eso un poco
para afianzar la historia de esto, pues poner la escena de lo que vamos a
hablar, ¿no? Que sepáis eso, pues. Que quizás de lo que llevamos hablado
hasta ahora, lo más llamativo es eso. Suelen ser, es uno de los más
frecuentes y especialmente en el caso de la población infantil. ¿De
acuerdo? Bien. Cuando hablamos de epilepsia hay que diferenciar varios
conceptos que están asociados. Por un lado, epilepsia como tal, síndrome
epiléptico, crisis epiléptica, varias cosas que, bueno, pues que deluden
a conceptos diferentes y que hay que saber, bueno, pues diferenciar. ¿De
acuerdo? Pues son dos distintas y esta parte es importante. Entonces,
insisto, ¿qué es una crisis epiléptica? Esto es como vamos a intentar
definir lo que es la unidad mínima y luego veremos que las siguientes
definiciones van a ser las siguientes. Las siguientes van a contener esta
unidad mínima que es la crisis epiléptica, ¿vale? Entonces, esto lo
tenemos que tener muy clarito, muy claro. Entonces, una crisis epiléptica,
fijaros, vamos a poner el subrayado aquí, es la ocurrencia transitoria de
signos y síntomas derivados de una actividad anormal, excesiva o síncrona
de la actividad neuronal. Es decir, que hay, una actividad demasiado
elevada del componente eléctrico de las neuronas que, bueno, pues está
como disparando todas a la vez en vez de, bueno, pues unas y luego otras y
luego otras. Y que esto conlleva una serie de signos y síntomas, es decir,
algunos aspectos que se ven y otros que cuenta o relata el paciente que
derivan de esta actividad anormal. Esto es como muy general, ¿vale? Pero
básicamente lo que tenemos que entender aquí es que estamos hablando de
una crisis, es decir, de algo que ocurre en un momento concreto que tiene
un inicio y que tiene un fin. Esa es la crisis epiléptica. Por eso habla
de transitorio, esta parte es importante. Transitoria, ¿vale? Ahora, ojo
cuidado. Si ahora intentamos definir esto es la crisis epiléptica. Si
intentamos definir lo que es ya la epilepsia, que ahora veremos que hablar
de epilepsia así en general, pues, tiene algunos problemas. Pero si
hablamos de epilepsia, pues, fijaros, es un trastorno cerebral que se
caracteriza ¿por qué? Pues porque tiene muchas, porque genera muchas
crisis epilépticas lo que hemos visto hasta ahora. Es decir, que la
epilepsia es un trastorno en el que se producen múltiples crisis
epilépticas. Y las crisis epilépticas son eso, la coherencia transitoria
de signos y síntomas no necesariamente motores, ojo, esto abundaremos un
poco después, pero que derivan, surgen a raíz de una actividad excesiva
de las neuronas y síncrona, es decir, muchas horas. Bueno, entonces, la
epilepsia es un trastorno que tiene, en el que hay una tendencia a generar
un número elevado de crisis epilépticas y que además, y esto quizás es
lo que lo convierte en trastorno, genera una serie de consecuencias
neurobiológicas de daño cerebral, mortal neuronal, bla, bla, bla,
cognitivas, psicológicas, bueno, como si psicológicas no incluyera ya lo
cognitivo, pero bueno, y sociales. ¿Vale? O sea, no es sólo que sí, que
hay muchas crisis epilépticas, pero que estas crisis epilépticas pues
tienen consecuencias negativas en todas estas esferas del funcionamiento.
En el funcionamiento psicológico, social y más puramente orgánico del
cerebro. Dependiendo... Claro, las sociedades científicas han ido
evolucionando un poco sus criterios para diagnosticar o para hablar de un
diagnóstico de epilepsia. Antes, por lo que se indica ahí, pues hacían
falta dos crisis, no sólo una aislada, sino dos. Pero en una concepción
un poco más moderna, pues ahora ya con una única crisis veremos que
podría ser suficiente para un diagnóstico de epilepsia. Bueno, entonces,
de momento ¿qué hemos definido? Hemos definido la crisis epiléptica,
hemos definido la epilepsia, pero ahora vamos a hablar del síndrome
epiléptico, otro concepto asociado. ¿Vale? Bien. ¿Cuál es la
diferencia? Bueno, pues que el síndrome epiléptico, como nos pone aquí,
según como lo definamos, incluye ya información acerca de cuál es la
causa o el mecanismo y el posible pronóstico. Fijaros que hablar de
epilepsia pues es muy general, muy muy general, sólo hace alusión a que
hay presencia de crisis epilépticas y que tiene consecuencias, pero no
dice nada más. Ahora, cuando ya nos metamos en hablar de los síndromes
epilépticos, que son muchos, luego los veremos, pues ya en estas
definiciones sí van metidas informaciones de las causas, los mecanismos,
el pronóstico. Y esa información adicional es la que nos permite hablar
de síndrome epiléptico. Un grupo de signos y síntomas que configuran un
trastorno epiléptico único, que veremos que la epilepsia, epilepsia
habría que hablarlo en plural. Hay muchas que presentan muy diferentes
tipos, muchas formas de presentación con etiologías diferentes, es decir,
causas distintas, pronósticos distintos. Unas responden, otras no
responden, unas son más motoras, otras afectan a la conciencia de una
manera parcial, total, en fin. Hay muchísima heterogeneidad. Por eso tiene
poco sentido hablar de epilepsia en general, eso dice muy poco. Es mejor
hablar de síndromes epilépticos concretos que son los que veremos en la
tabla siguiente. Bueno, ¿de momento lo tenéis claro? ¿Sí? ¿De momento
todo bien? Vale. ¿Sí? Vale. Bueno. Pues... Fijaros, hablando de
clasificaciones, podríamos dentro de los síndromes epilépticos, eso como
os indica en el libro, podemos como hacernos primera separación. Ya
sabéis que a los científicos les encanta clasificar, clasificar por
criterios. Un poco porque nos da la sensación de que así ordenamos la
realidad y si la ordenamos tenemos una sensación de control, que la
entendemos mejor. Bueno, pues entonces podemos distinguir esos dos grandes
grupos generales de síndromes epilépticos que es la encefalopatía
epiléptica como tenéis aquí. Es decir, en el que básicamente hay daño
por su encefalopatía, patología del encéfalo asociado a la epilepsia, o
al epiléptico en el que las crisis contribuyen a un deterioro progresivo
de las funciones cerebrales. Hay una encefalopatía, una patología
encefálica asociada a la epilepsia. Y luego tendríamos un poco lo
complementario que es el síndrome epiléptico benigno en el que aunque se
dan crisis pero estas son manejables, son tratables o pueden remitir con el
paso del tiempo, es decir, o bien se autolimitan o bien son fácilmente
manejables con la meditación. El caso es que no van a generar esas
consecuencias negativas en la función cerebral a largo plazo. Bueno, hasta
aquí está todo muy claro. Encefalopatía epiléptica, síndrome
epiléptico benigno. Luego veremos que en realidad los diferentes
síndromes epilépticos van a variar en función del tipo de crisis
epiléptica que presenten, que son las que vamos a ver después. Como ya os
adelantaba antes, otro de los conceptos súper importantes que tenemos que
entender es por la gravedad que reviste sobre todo, es el de la epilepsia
refractaria. Claro, fijaros, ahora tenemos que entender, tenemos un arsenal
de tratamientos de fármacos anticonvulsivos, anticonvinciales buenos que
en los adultos, por ejemplo, permite tratar eso, un porcentaje importante
de los síndromes epilépticos. Pero a pesar de ello hay todavía un grupo
de síndromes epilépticos que resisten, que da igual, que tienen, fijaros
como os pone ahí, persistencia, tienen una persistencia de las crisis
afectando la calidad de vida, ese criterio funcional siempre es importante.
Después de haber tomado dos fármacos en monoterapia, es decir, uno no ha
funcionado, otro no ha funcionado y una asociación de dos fármacos de
primera línea. Es decir, pruebo uno, no funciona, pruebo otro, no
funciona, pruebo un combo de dos de primera línea, de los de primera
opción, sigue sin funcionar. ¿Vale? A las dosis más altas que nos dejen
y al menos después de dos años de intentarlo. Si se dan todas esas
condiciones, estamos hablando de una epilepsia refractaria el tratamiento.
¿Vale? Repito. Entonces, para poder hablar de unas crisis, bueno, más
bien de una epilepsia refractaria, las crisis deben de persistir a pesar de
haber probado un fármaco en monoterapia de primera línea u otro fármaco
en monoterapia de primera línea, una combinación de dos fármacos de
primera línea durante dos años al menos y persisten las crisis y esas
crisis generan alteraciones en la calidad. Entonces estamos hablando de una
epilepsia refractaria. ¿Vale? ¿Lo entendéis? ¿Sí? ¿Y en casa?
¿También? No. Es que tengo... Bueno, pues ya os adelantaba que íbamos a
andar con clasificaciones y efectivamente en el libro os pone que la Liga
Internacional contra la Epilepsia intentó hacer, están como, bueno, pues
luchando ahí por intentar una clasificación útil pero, como os indica
ahí esa clasificación que proponía nos ponen, bueno, pues parece que no
sería quizás la más útil desde el punto de vista clínico, ¿no? Es
poco práctica. Lleva mucho tiempo. Es un árbol de decisión como muy
complejo y, bueno, pues cuando tú estás viendo pacientes y tienes que
tomar decisiones diagnósticas en poco tiempo estas clasificaciones son
poco útiles. Quizás están más basadas, más orientadas hacia la
investigación para hacer un perfil muy claro del síndrome pero es un poco
práctico pero ágiles, ¿vale? Entonces, bueno, pues se mantiene la
clasificación de Engel que fijaros tiene 22 años ya y no es tan compleja
permite hacer una, bueno, una clasificación mucho más ágil, ¿vale?
Vale, ahora lo que viene no es que sea complejo pero, bueno, son bastantes
cosas así que hay que intentar estar más o menos atentos y atentas,
¿vale? Bueno, entonces como todo para definir las crisis hay podemos
acogernos a varios criterios fijaros el primero habla de la afectación de
la conciencia es decir se pierde la conciencia o no se pierde la conciencia
básicamente es eso entonces a temor de esto podemos distinguir en las
cases focales también llamadas parciales en las que no se pierde total y
absolutamente desde el principio la conciencia crisis parciales sólo se
pierde parcialmente no se pierde totalmente la conciencia y dentro de estas
parciales podríamos tener las simples en las que no hay afectación de la
conciencia o las complejas en las que sí hay afectación de la conciencia
¿vale? entonces dentro parciales pueden ser simples no hay afectación de
la conciencia o parciales pero complejas en las que sí hay afectación de
la conciencia pero no total ¿vale? y luego tenemos un tercer tipo que son
pues lo de siempre las mezclas parciales secundariamente generalizadas o
sea fíjate empiezan siendo parciales pero posteriormente se convierten en
generalizadas o de afectación total de la conciencia eso es lo que quiere
decir que es una crisis parcial que posteriormente se generaliza una crisis
que no implica una afectación una pérdida total de la conciencia pero que
conforme avanza esa crisis si supone ya se pierde por completo la
conciencia ¿vale? la diferencia con la generalizada es la dinámica
temporal que la parcial secundaria empieza con una pérdida parcial de la
conciencia es decir no es total y luego ya sí ¿vale? a lo mejor al
principio pues con episodios vidas y venidas como ausencias pero luego hay
una crisis por completo generalizada o sea es la evolución en el tiempo lo
dice bueno y luego ya tenemos las generalizadas pues que hay una pérdida
total y absoluta de la conciencia desde el principio desde el inicio esa es
la clave ¿esto de momento bien? ¿sí? bueno pues entonces este es el
primer criterio ¿vale? en función de el primer criterio es si hay
afectación o no de la conciencia primer criterio luego ¿cuál es el
segundo criterio? pues un poco lo que llama ahí la semiología clínica es
decir los aspectos de los signos los síntomas que presentan etcétera vale
aquí ya hay múltiples criterios que pueden darse incluso combinados en
una una única crisis pueden darse todos los estos entonces habrá que ver
¿vale? si son motoras pues son sensitivas si hay eros en el aura si hay
automatismo no etcétera ahora lo vemos con un poco de detenimiento ¿vale?
bueno entonces en función insisto a la semiología clínica los signos
clínicos que hay a lo que se ve que que podemos diferenciar en cuanto a
las crisis insisto más allá de que si hay o no pérdida de conciencia que
eso es con el criterio anterior ¿vale? bueno pues entonces en cuanto a la
afectación motora ¿qué puede pasar? bueno pues que haya clonías o
mioclonías ¿vale? es decir si hay este tipo de contracciones musculares
que pueden ser o bien clonías en las que son en como ráfagas ¿no? y muy
amplias o si son más breves y más restringidas mioclonías entonces eso
es ese tipo de afectación motora eh en ese sentido puede haber también
hipertonía o hipotonía es decir que haya eh hipertonía o hipotónica o
hipotónica ¿vale? entonces insisto según el criterio motor tendríamos
eh crisis clónicas o mioclónicas tónicas o atónicas ¿vale? estas dos
variantes crisis clónicas en las que hay clonías movimientos bruscos
amplios y ensalvas o mioclónicas movimientos más breves eh con un
excesivo tono muscular crisis hipotónicas crisis atónicas o crisis
atónicas en las que se pierde el tono muscular eh y caída brusca al suelo
sensitivas en las que hay alteraciones de la percepción pues con berruces
o tal o eh síntomas autonómicos de sudores mal cuerpo tepones blancos
etcétera esas son las eh las sensitivas psíquicas en las que hay
afectación psicológica hay hay signos psicológicos que no deberían
estar ahí un miedo excesivo una depresión una alegría alucinaciones
ilusiones es decir una sensación de ya vi o ya me vi o cosas que has visto
como no esto no lo he visto nunca en mi vida ¿no? excepto esa es la
afectación psíquica claro también o no automatismos es decir secuencias
no automáticas de movimiento estereotipado y por último que haya o no
aura el aura es bueno si aquí tenéis algunas migrañas que empiezas por
un lado que eso estás que no estás que sientes raro y luego ya empieza
¿no? pues eso una parte que no ves bien como un punto así que está tal
la lucecita bueno no sabréis dónde sobra bueno pues en función de la
presencia o ausencia de estos cinco posibles criterios pues se pueden
generar diferentes clasificaciones fijaros vamos a combinar insisto
combinando ambas características las motoras por un lado perdón la
afectación o no de la conciencia y luego la parte semiológica ¿vale? es
decir ahí tenemos insisto dos grandes criterios un criterio de afectación
de la conciencia o no es decir pérdida total o parcial de la conciencia
desde el inicio de la crisis y luego qué tipo de signos se ven entonces
insisto combinando ambos criterios ¿qué tenemos? pues tenemos por ejemplo
una posibilidad es que haya crisis parciales y también una posibilidad
simples o complejas es decir según aquí tenéis eh conciencia preservada
o conciencia afectada ¿vale? crisis parciales no hay afectación total de
la conciencia o para nada o un poquito con o sin generalización secundaria
es decir con evolución a pérdida total de la conciencia o no y aparte con
semiología pues motora sensitiva psíquica con aura sin aura con
automatismo sin automatismo eso por un lado y luego en vez de las crisis
parciales tenemos las totales que ahí eh hay una pérdida eh total de la
perdón crisis generalizadas que hay una pérdida total de la conciencia
desde el principio de la crisis y en esas claro ahí no sabes que ha caído
la persona entonces esas crisis generalizadas suelen eh tener una clínica
una semiología eh motora como mucho no y ahí tenemos eso la tónico
clónica en el sentido de que hay mucho tono muscular y presencia de
clonías eh y luego ya eh la mioclónica tónica o mioclónica que es de la
conciencia que es desde el principio es la ausencia esto supongo la
habréis oído mucho y es lo que antes se llamaba como pequeño mal timal
vale esta esta clasificación también es una gran mal mal, que es como las
crisis clónicas, tónicas, por ejemplo, y el pequeño mal, mal, que es las
crisis de ausencia. Ahí no hay pérdida del tono, no hay hipertonía, no
hay clonías, no hay nada de nada, pero sencillamente hay pérdida de la
conciencia, hay una desconexión del medio, sin más síntomas. Bueno, esto
se entiende, ¿eh? Sí. ¿Perdón, repite? Bueno, eso es algo que se ve
mucho. Preguntan por el tema de la lengua en las crisis epilépticas y tal.
Es un tema que se ve mucho en las películas. Ha sido de meter un
calcetín, nada, eso, nada, no, no, no, no. Como mucho ponerlo en posición
lateral, posición de seguridad y esperar. Pero desde luego nada de, por lo
que es la boca, etcétera, pues es que te puedes llevar a un mermisco. Pero
desde luego eso, en lateral. ¿Cuál es la diferencia entre crisis
generalizadas tónico-clónica? Tónica. Tónica-clónica. Eso estaba
aquí, ¿no? Dentro de las crisis generalizadas, aquí, en la que hay una
pérdida total de la conciencia, una crisis clónica, es decir, en la que
hay clonías con un excesivo tono muscular y luego tú podemos tener las
tónicas normales sin que haya un excesivo tono muscular o las
mioclónicas, es decir, con contracciones musculares. O sea, pueden ser
clonías más breves sin que haya una hipartamía. Esa es la diferencia.
Vale. Bueno, y eso insisto, que las ausencias son un tipo de crisis
generalizadas porque hay pérdida de conciencia total desde el principio,
¿no? Bueno, como os decía en la tabla 8.1, que la tenéis aquí, es esa
clasificación de la ILAC, que fue poco útil, ¿no? Y aquí juegue con los
síndromes. Esta clasificación es de las crisis, veis la diferencia, y
esta es de los síndromes. Pero bueno, es lo que os decía que en realidad
es poco útil. Esto de aquí, esto de aquí, esto es aquí, entonces un
segundo que os lo comparto. Entonces, insisto, estamos en este bloque ya
acabándolo con la epilepsia. Y completo excepto las tablas. ¿Vale? Bueno,
esto no lo puedo hablar. Bueno, entonces, bueno, esto que lo sepáis, pero
que tampoco tenéis que estudiarlo. Vale, después de esto, ya nos metemos
en los síndromes epilépticos. Un síndrome en general, sabéis que es un
conjunto de signos y sintomas. Es decir, de signos visibles, perceptibles y
de síntomas que son cosas que te narra el paciente. Y claro, es como
hablar de las diferentes epilepsias. Cada uno de ellos tiene una escala,
cada uno de los síndromes epilépticos que vamos a ver a continuación,
pues tiene una serie de características definitorias. Son todos los
iguales, todos los síndromes epilépticos iguales. ¿Vale? Tienen.
Evolución distinta, respuesta al tratamiento distinta, prevalencia
distinta, etc. Y pronóstico distinto, claro. Entonces, bueno, hacen falta
bastantes datos para intentar comprender los diferentes síndromes
epilépticos. Eso también es verdad. No sé si me veáis bien. Sí. Pero
bueno., uno de los aspectos más importantes cuando hablamos de síndromes
epilépticos, luego lo veremos, es la edad. En función de la edad van a
ser más prevalentes unos que otros o vamos a poder hablar de un
diagnóstico de unos concretos u otros, ¿no? Pero bueno, como os decía,
las características concretas de la epilepsia que esté presente en un
paciente, ¿no? Los tipos de crisis epilépticas. Que tienen la edad de
inicio, la respuesta al tratamiento, los genes que están implicados, todo
eso, van a constituir un síndrome epiléptico concreto. Con nombre y
apellidos. ¿Vale? Bien. Pues eso. Como os ponía un momento ago, yo creo
que si una cosa nos va a quedar clara al final de este capítulo es que a
los autores esta clasificación de la ELAE no les gusta. Es esta
clasificación. La clasificación de los síndromes epilépticos es muy
criticada, no está generalmente aceptada, dificulta el manejo clínico,
etcétera. Y como os decía, uno de los aspectos más a tener en cuenta
para el diagnóstico de un síndrome epiléptico u otro es la edad. La
edad. ¿Vale? Que se desarrolla a continuación en función de las
características de la etapa madurativa en la que se encuentra ese sistema
nervioso, pues se van a dar los síndromes epilépticos. Los síndromes
epilépticos son muchísimos, muchísimos, muchísimos. ¿Vale? Entonces
aquí pues os van a contar algunos de los más representativos. Pero es
verdad que esto hay, bueno, hay sociedades científicas de epileptología
en la que, no confundir con egiptología, epileptología en la que, bueno,
pues son neurólogos o neuropediatras especializados en el estudio de los
síndromes epilépticos. Es que fijaros, por ejemplo, en esta tabla, la
cantidad que hay aquí son algunos. Síndrome de Drau, síndrome de West,
de Tajara, miopímica temprana, Leno-Gastaut, Lando-Kleppner, junto a onda
continua del síndrome, esto es bastante común. Bueno, un montón, todos
estos. Fijaros lo que hay. Bueno, entonces, como os decía en el libro, uno
de los principales criterios más destacados. Unos de los más definitorios
para poder hablar de un síndrome u otro es la edad. Esto es lo que nos va
a ayudar a hacer una descripción buena del síndrome, ¿de acuerdo? Del
síndrome epiléptico. Encontraremos el periodo neonatal, es decir, del
recién nacido. Que esto, recordad, en los recién nacidos a lo mejor muy
pretérmino. Pues suele haber también crisis epilépticas, ¿vale? Y luego
hay alteraciones genéticas que generan estos síndromes epilépticos,
¿vale? Entonces, las primeras, pues las neonatales, las que son en los
niños recién nacidos e incluso en los inmaduros, ¿vale? Claro, como
aquí no podemos hablar con el niño o niña y que nos responda, pues no
podemos hacer un diagnóstico basado en los síntomas. Solo en los signos,
en el EEG, etcétera, ¿vale? Entonces, bueno, pues eso es lo primero a
remarcar, que en el periodo neonatal son muy difíciles. Dificultad para
catalogar los fenómenos paroxísticos, pues porque claro, aquí se los
pone de una expresión muy bonita. La limitada expresividad clínica del
cerebro inmaduro. Bueno, pues eso. Hay pocas posibilidades de explorar a
nivel de síntomas, ¿vale? Bueno, entonces, en los del lactante en niños
muy pequeños, aquí vamos a ver algunos muy llamativos, como el síndrome
de West y el Lenodastro. Voy a ver si hay algún vídeo por aquí del
síndrome de West que podamos ver. A ver qué es lo que sale. A ver.
Proposiciones de movimiento en inglés. Vamos a ver si vemos aquí algunos
signos. Insisto, no. Esto puede ir la sensibilidad del espectador.
Espasmos. Aquí lo que se ven sobre todo, lo vais a ver, son los espasmos.
Es más leve. También hay en general, ¿ves? Desarrollo psicomotor
lentecido. Bueno, ¿veis? ¿Los veis? Vale. ¿Lo habéis visto en casa?
Sí, ¿no? Sí. Vale. Me presento que hay tonía, que la tonía sería
tónica, ¿no? No necesariamente. ¿Cuál es la duración de las crisis? Es
con una redundancia, ¿no? Bueno, es que no sé por qué no me avisa de
vuestros... ¿Lo tengo activa? Vale. Bueno, pues este es el síndrome de
West. Fijaros. Características. Espasmos, ya los hemos visto. Deterioro
psicomotor. Que se puede ver en el desarrollo. Y luego la ipsarritmia. La
ipsarritmia se ve sobre todo a nivel del eje, ¿vale? Es como cuando hay
descargas lentas, de picos, de ondas, pues eso, picos muy alargados. Y con
falta de sincronización. Mirad, para que lo veáis. Lo pongo en casa,
¿no? Bueno. A ver, ahora lo estáis viendo. Pues lo veis, ¿no? Esto se
considera ipsarritmia. Este tipo de descargas de ondas de alto voltaje, de
baja frecuencia, ¿veis? Es alto voltaje y baja frecuencia. Una pregunta.
Si sabéis más o menos interpretar el eje, ¿no? ¿No? Pero, ¿no lo
habéis estudiado un poco en Física, Básica y Fisiología? No. Vamos a
ver. En el eje, lo que aquí veis representado son diferencias de potencial
entre dos puntos, entre dos electrodos. ¿Vale? Entonces, lo que se suele
hacer es... A ver. Lo que se suele hacer es, pues, poner unos cuantos
electrodos. No hace falta muchísimos. No son como los
electroencefalografías de alta densidad que se hacen investigación, que
se ponen 120 y 240 electrodos. Aquí no hacen falta tantos. ¿Veis? Por
ejemplo, a ver, no son tantos, pero aquí no hacen falta muchísimos. Y, ya
os digo, se suele medir la diferencia de potencial entre dos de estos
puntos, ¿vale? De hecho... Bueno, a ver... . Fijaros, normalmente, veis
que aquí hay como dos elementos separados por un guión. Eso lo que te
está diciendo es la posición de un electrodo en un sistema internacional
que está definido. Entonces, FP2 quiere decir frontoparietal 2. FP8,
frontal 8. T4, temporal. O2, occipital 2. Central, etc. Entonces, es un
poco que dice que este trazo está comprendido entre el temporal 5 y el
occipital 1. Son las diferentes derivaciones. Y entonces, en función de
dónde se vean las derivaciones, las alteraciones, pues puedes un poco
incluso identificar el lugar del foco de la activación. A ver, como no
hace falta que os recuerde, que el eje es muy útil porque tiene mucha
resolución temporal, pero tiene una resolución espacial muy mala. Pero es
que para este tipo de cuestiones no es tan importante. ¿Vale? O sea, para
el diagnóstico de las epilepsias y los síndromes epilépticos es más
importante poder tener un registro con muy buena precisión temporal.
Entonces, la ipsarritmia... Es este patrón de ondas... Ah, bueno. Una cosa
que se me ha olvidado. Entonces, las variables que se suelen ver en el eje
pues es la intensidad, que se suele medir en microvoltios, y la frecuencia.
¿Vale? Entonces, la intensidad es... Bueno, pues si la corriente es más
grande o más pequeña, la diferencia de potencial es más grande o más
pequeña. ¿Vale? Si es más grande, tiene más microvoltios, es más
intensa. Si es más pequeña, pues es más chiquitita la montaña. Más
grande la montaña, más pequeña la montaña. Para que os hagáis una
idea. Y la frecuencia, pues es el número de ondas por unidad de tiempo.
¿Vale? Si es muy frecuente, pues imaginaros así, picos que pueden subir
mucho o poco, pero tardan muy poco en subir y en volver a bajar. Si son
picos con poca frecuencia, pues tardan mucho en subir y muy poco en bajar.
Pueden subir mucho o poco. Depende si tienen mucha intensidad o poca
intensidad. Más microvoltios o menos. ¿Vale? Entonces, son dos variables
a tener en cuenta. La frecuencia y la intensidad. Entonces, la ipsarritmia,
pues se caracteriza por ese patrón de descargas de baja frecuencia, como
tenéis aquí. Es decir, son lentas, enseñan que tardan en subir y en
bajar. De alta intensidad, es decir, pues suelen tener bastante magnitud.
¿Qué más? No suelen estar sincronizadas en muchos casos, es decir, en
las diferentes derivaciones del electroencefalograma, pues cuando hay un
pico aquí y en el otro no hay nada, o unos suben y otros bajan, etc. El
caso es que lo que da la sensación es que hay una total intensidad. Es
decir, hay un total desorden en el electroencefalograma. ¿Vale? Bueno,
entonces, como os decía, en el síndrome de West, pues hay ese tipo de
características. Los espasmos que hemos visto, la ipsarritmia que hemos
visto y luego un deterioro psicomotor. Bueno, ellos ponen una serie de
características del síndrome de West, que es cliente sanar, que suele
darse antes de los 10 meses de edad, pero si estamos hablando de las que
estaban en el periodo neonatal, que mucho llegan, o sea, el pico alcanza a
los 6 meses de edad y son raros los que empiezan después de 24 meses. Es
decir, son síndromes del niño recién nacido, neonato. Una de las
características, ya lo hemos dicho antes, es que bueno, estas crisis pues
normalmente implican un retraso psicomotor. ¿Vale? Pueden pedirle la
sonrisa social, el interés, en fin. Estos espasmos, ¿qué pasa? ¿Qué
hemos visto antes? Bueno, pues son los que habéis visto en el vídeo. Este
tipo de contracciones que son sostenidas, que no son tan rápidas, que
implican extremidades, que son simétricas, ¿vale? Pueden producir
extensión de una de las extremidades, de las dos, etc. Fijaros, os
recuerdan un movimiento de abrazo. Es lo que hemos visto antes. No sé si
lo recordáis. ¿Veis? Vamos. Eso ha sido unilateral, eso. ¿Veis? Pueden
tener también contracciones del tronco. ¿Veis? Bueno, aquí. Ok, ya lo
vemos. Vamos. Vamos a ver. A ver si hay... Bueno, la verdad es que no lo he
respondido todavía mejor. Fijaros que son movimientos en muchos casos
estereotipados también. Bueno. Bueno, aquí tenéis las características
motoras, pero es un poco lo que hemos visto. En estas cosas es súper útil
que veáis los videos. vídeos, ¿vale? Súper, súper útil. Como os
adelantaba también, bueno, esto ya lo hemos visto, en el eje la
ipsarritmia, es decir, tenéis que asociar ipsarritmia al síndrome de
West. Bueno, pues, vigilia, mezcla anárquica, aleatoria de las lentas, de
alto voltaje y puntas de amplitud, localización de ambiente, en todas las
áreas verticales, sin sincronía entre ambos hemisferios, ni ritmo basal
discernible, es decir, una sensación total de desorden en el
electroencefalograma generalizado en todas las derivaciones que se
estudian, ¿vale? En vigilia. Porque luego veremos el síndrome de punta
onda del sueño, que es otro que se ven específicamente en el sueño,
¿vale? Esto se ve en vigilia. Bueno, pues, esta es una de ellas. Más el
síndrome del enoblasto. Este también es muy, bueno, pues que se conoce
bastante, se estudia mucho. Vamos a ver el vídeo primero. Igual que hemos
hecho antes. Y luego este va a ser mejor. Os lo pongo en casa. No sé si lo
estáis viendo, si lo estáis viendo. Fijaos, este es tónico-clónico. Se
ve, bueno, no sé, quizás no lo veáis ahí tanto, pero hay una
contracción muscular. Entonces, aquí puede haber también crisis
generalizadas. Ausencias. Crisis tónicas. Atónicas. Es posible que ya
haya llegado la pérdida de conciencia. ¿Veis cómo ha evolucionado? Desde
la crisis tónico-clónica a la pérdida de conciencia. Bueno, pues, pues,
eso. Entonces, fijaros, hay ausencias atípicas. Crisis tónicas. Crisis
atónicas. Eso, un tipo. Patrón en el eje de punta onda. Ahora vemos lo
que es eso. Descarga de punta onda lenta generalizada. Y discapacidad
intelectual. ¿Vale? Y, fíjense, fijaros, como os pone ahí, algunos de
ellos, no tantos, pero algunos, vienen de un síndrome de West previa.
Entre los dos hemos hecho años. Y, como hemos visto, las crisis tónicas
son las más generalizadas. Ya veis, pueden ser tónicas clónicas o
neoclónicas. Y más durante el sueño. Y, sobre todo, a nivel
neuropsicológico, que es lo que nos interesa a nosotros, pues, puede haber
como, claro, teniendo en cuenta que esto puede llevar bastante tiempo de
curso, incluso, de la enfermedad. Y puede haber afectación cognitiva en la
conducta. Son esas refractarias, el tratamiento farmacológico. Y, en
muchos casos, fijaros que término criptofénico no se conoce la causa.
Dicen que aparecen en vigilia, pero suceden durante el sueño que pueden
aparecer en vigilia, pero que son más comunes durante el sueño. Aunque
aparecen en vigilia, lo que caracteriza es que es durante el sueño. La
asquisis de punta onda, os lo voy a enseñar porque es algo que va a salir
bastante en otros síndromes. Claro, se tiene que ver bien. A ver si lo
veo. ¿Lo estáis viendo en casa? ¿No? Sí. Entonces, una punta onda
¿Qué es esto? ¿Veis? Punta, onda. Punta, onda. ¿Lo veis? Punta, onda.
Bueno, pues, punta, onda, punta, onda. Y así. Esto, como va a aparecer en
otros síndromes, pues, quería que lo vierais. Bueno. Esto en cuanto a los
neonatos, que son el West y el Lenovastro. Nos van a contar, a ver... Ah,
mira, aquí tenía la imagen. Para el trastorno de punta onda con el
sueño, que es un trastorno específico también. ¿Veis? Punta, onda.
Punta, onda. Y así. Ah, vale, esto ya lo he contestado. Vale. Bueno, pues
eso. Esto que os quede claro, la tríada que es, ¿vale? Este tipo de
ausencias, ese patrón en el eje con punta, onda generalizada y la
discapacidad intelectual. Discapacidad intelectual, descarga de punta, onda
generalizada y estas ausencias. ¿Vale? Esa tríada importante. En cuanto a
niños mayores o ya adolescentes, empieza a haber más prevalencia de las
ausencias, de las especies de ausencia, ¿vale? Epilepsia o una ausencia.
Pues lo que os pone ahí, lo que yo os adelanté, que antes se llamaba
T-mal, pequeño mal. Normalmente puede estar incluso la adolescencia,
aunque bueno, normalmente empieza en lo que es un niño de nueve años o
aproximadamente un niño de nueve años. Y en función de la edad de
inicio, que como os decíamos antes, es uno de los principales criterios de
separación de los síndromes, pues puede ser que el niño de nueve años
vamos a hablar de juvenil, infantil, bueno, tampoco es así. ¿Qué es lo
que caracteriza a este síndrome epiléptico? Pues como siempre, un patrón
EEG característico, específico. Son los paroxismos de punta onda a una
frecuencia de tres hercios. Ahora lo vemos. Y además, es curioso porque
estas crisis son desencadenables y desencadenables por la
hiperventilación. No sé si habéis ido alguna vez a un servicio de
neurofisiología clínica o un hospital para un despistaje de epilepsia.
Entonces, pues es muy curioso lo que suelen... O sea, aparte que te hacen
una historia, etcétera, te hacen un electroencefalograma que puede ser o
bien en condiciones de privación de sueño, te dicen que no duermas o
bueno, que te quedes a dormir y que evitan que duermas durante... las horas
que sean, 12 horas, etcétera, y luego te hacen el EEG o sin privación de
sueño, pero te hacen diferentes trastadas. Por ejemplo, te ponen luces
estroboscópicas o te hacen hiperventilar. Además, muy fuerte. Y en este
tipo, por supuesto que abres y cierras varias veces, en fin, diferentes
cosas. Y en esas condiciones pues te van mientras registrando el EEG. Y
estas ausencias, cuando hay estas crisis epilépticas de ausencia, pues se
desencadenan de una manera como muy fácilmente con la propia
hiperventilación. Por eso, fijaros que esto puede estar muy asociado
también a los trastornos de ansiedad en los que hay hiperventilación.
Claro, vosotros pensad también lo difícil que es hacer este tipo de
pruebas en niños. Y entonces os voy a poner un vídeo también que está
muy chulo, a ver si me lo han quitado, de un video de un hospital infantil
en Inglaterra en el que llevan a una niñita a hacer un diagnóstico de
hiperventilación. Así lo encuentro. Es muy chulo, ya veis. A ver dónde
está esto. No sé en lo que se deja de compartir. Me pongo el YouTube. Y a
ver. A ver si sale así. No, no, no, no. Era como, era como de un... ¿Qué
sabes? Las cosas que... Igual es este. Este, este, este. Es este. Ahora se
lo ponemos. Espera que lo voy a compartir en casa. Pues lo pongo con los
subtítulos en castellano. Aunque ya hay que ser capaz de estas cosas y
entenderlas. a ver si lo puedo poner en pantalla en el speed sensor ah,
tenemos un cámara también para verlo desde un espacio ahí los vamos
poniendo de selección es que es muy bello es muy bello que se aprieten es
que en tantos en los medios que cierran varias veces se aplica la
hiperventilación ¿sabes? ya escritos ya está bueno entonces bueno este
era un ejemplo para que veáis como hay que adaptar las cosas al
diagnóstico en población infantil también si le pides a un niño un
niño pequeñito que empiece a soplar muchísimo pues igual no te lo hace
bien pero si le pones con un molinillo, etc. se quita las cuestiones es una
desgracia ¿cómo sería esto de verdad? el coyector no sé por qué
estará así tampoco mucho mejor yo no sé si será que es que está la
bombilla gastada la pizarra nada, pues no pasa bueno ¿por qué se está ya
poniendo esto? me tengo que acordar porque responden a la hiperventilación
y ya quería usar las cosas de la hiperventilación para enseñaros cómo
inducir hiperventilación en el diagnóstico en niños y en niñas bueno
más cosas bueno Entonces, con sincronización. ¿Cuál es el centro
temporal? Es la parte temporocentral, de la derivación temporal y más
hacia el centro. Entonces, representa el signo metiléctrico del enigma
infantil por excelencia. Las crisis inician entre los 3 y los 13 años, un
ámbito bastante amplio. Puede haber crisis parciales, perdida parcial de
conciencia, con o sin generalización secundaria, es decir, en la que luego
hay una derivación a la pérdida de la ley de conciencia o no. Es una
crisis que suele ocurrir durante el sueño, parcial simple, con semiología
hemifacial, una clonía en una de las partes de la cara, desviación de la
boca, parestesias, ahora lo veamos. Bueno. Bueno, suelen ser muy breves,
duran muy poquito y normalmente se autorresuelven solas. No hay que hacer
nada. Y este nos tiene que sonar bastante, ¿vale? Los signos con punta
onda continua durante el sueño. Estos son los que tenéis aquí. Estos
durante el sueño se ve esta punta onda continua, continua, continua,
¿vale? Con una frecuencia más baja, es decir, ondas lentas. Bien. Bueno,
pues aquí lo tenéis, en una frecuencia de en torno a 1,5 o 2 hercios,
ciclos por segundo, ¿no? Ondas por segundo. Y aparte es que esta punta
onda que hemos visto aquí invade todo el eje del sueño no REM, ¿vale?
Eso es lo que se decía al principio. Pero fijaros, el caso es que está
por todos lados, en todas las derivaciones, ¿vale? Está este patrón de
punta onda. Bueno, ahí ya os pone alguna... Algunos datos más, que puede
haber manifestar anomalías neurológicas, normalidad tras la aparición de
la punta onda, que aparte puede haber luego trastornos de conducta,
dificultades de aprendizaje del lenguaje, asociado a trastornos del
espectro autista, TDAH, en fin. Quizás os lo decía, que este nos tiene
que sonar bastante porque es el que está asociado a algunos de los
síndromes neuropsicológicos o de trastornos del desarrollo del sistema
nervioso que vamos a ver después, ¿vale? Aquí tenéis los tres
principales síndromes que caracterizan con esta punta onda lenta durante
el sueño. El TASIMIRI, el TASINARI, perdón, epilepsia afascibida, alando
a Kleffner y la parcial o la típica de AICARDI. Bueno, esto tampoco... Lo
que tenéis que saber es un poco las características fundamentales de esto
y que suelen estar encuadrados dentro de los del niño mayor o adolescente.
Vale, lo vamos a dejar ahí. Para la clase que viene, que es después de
Semana Santa, traeros por favor, terminado de leer y estudiado hasta ahora,
es muy importante que entendamos el tratamiento farmacológico de las
epilepsias. A eso prestarle mucha atención, ¿de acuerdo? Y ya nos vamos a
meter de cabeza en los trastornos genéticos. ¿Vale? Que son bastantes y
perdón, en realidad cada uno es cortito. O sea que yo espero que vayamos
más o menos rápido para luego ya ir al último bloque, a los bloques de
trastornos genéticos. Muy bien, bueno, pues nada, que aprovechéis Semana
Santa para descansar, estudiar todo lo que podáis. La PEP, la PEP ya la
habéis entregado, ¿no? ¿Cuándo era el plazo? El 22 de abril. Bueno,
pues no lo dejéis para el último día. Y bueno, pues que estéis muy
bien, que descanséis, que toméis torrijas, roscas de Semana Santa, y
veáis profesiones, los que os gusten las profesiones, y los que no, pues
que vais a la playa, a la montaña, donde os dé la gana. Pero que vengáis
descansados, estudiados y estudiadas, ¿vale? Bueno, pues mirad, cuidaros
mucho. ¿Ya estamos por ahí?